Sarkom. Sarkom s metastázami do páteře

Sarkom je heterogenní skupina maligních novotvarů, které se vyvíjejí z buněk pojivové tkáně v důsledku mutací. Existuje mnoho typů pojivové tkáně, proto je klasifikace sarkomů velmi rozsáhlá. Jsou to kosti a měkké tkáně – z tukové tkáně, chrupavek, vazů, šlach, svalů atd. Tyto zhoubné nádory mají nejčastěji agresivní průběh a jsou náchylné k recidivám i po radikální léčbě.

Je důležité vědět! Sarkom je maligní nádor, ale ne rakovina. Termín „rakovina“ se vztahuje pouze na novotvary z epiteliálních tkání: kůže, sliznice, žlázy atd.

Sarkom měkkých tkání je vzácná patologie. V Rusku byla incidence v roce 2018 1,75 na 100 000 lidí. Nejčastěji tyto novotvary postihují dolní končetiny, tato lokalizace tvoří asi 40 % případů. Sarkomy vnitřních orgánů jsou vzácné a jsou lokalizovány v ledvinách, srdci, děloze a prostatě. Samostatně je posuzován sarkom prsu, u kterého je průměrný věk pacientek asi 50 let.

• Klasifikace sarkomů měkkých tkání
• Etiologie a patogeneze sarkomů měkkých tkání
• Klinické příznaky sarkomu měkkých tkání
• Diagnóza sarkomu
• Obecné principy léčby sarkomů měkkých tkání

Klasifikace sarkomů měkkých tkání

Sarkomy jsou klasifikovány v závislosti na tkáních, ze kterých rostou:

• Substrátem myosarkomu je svalová tkáň. Podle toho, zda je postižena hladká svalovina nebo příčně pruhovaná svalovina, se rozlišuje leiomyosarkom a rhabdomyosarkom.
• Liposarkom vyrůstá z tukové tkáně.
• Fibrosarkom z vazivového.
• Angiosarkom – z tkání stěn krevních cév.

Etiologie a patogeneze sarkomů měkkých tkání

Ve většině případů se sarkom vyskytuje spontánně, bez zjevné příčiny. Existují však některé faktory, které mohou zvýšit pravděpodobnost vzniku tohoto onemocnění:

• Dlouhodobý kontakt s chemickými karcinogeny, zejména herbicidy, chlorfenoly a dalšími.
• Některá dědičná onemocnění, která se mohou přeměnit v sarkomy, jsou neurofibromatóza typu 1, Gardnerův syndrom.
• Vystavení vysokým dávkám ionizujícího záření, zejména radiační terapii pro jiné maligní onemocnění. Radiačně indukované sarkomy se mohou objevit i 30 let po ozáření, ale průměrná doba do jejich objevení je 10 let.
• Snížená imunita. Nemluvíme o vleklé rýmě nebo kašli, ale o skutečné imunosupresi např. při AIDS, nutnosti imunosupresivní terapie po transplantaci orgánů nebo v důsledku chemoterapie. Chemoterapie v dětství je navíc rizikovým faktorem pro rozvoj sarkomu měkkých tkání u dospělých.
• Dlouhodobá lymfostáza a lymfedém.

Proces vývoje sarkomu začíná výskytem mutací v genetickém aparátu zdravých buněk. Normálně jsou buňky nesoucí takové mutace včas rozpoznány buňkami imunitního systému a zničeny. Ale v případě vývoje zhoubného novotvaru tyto procesy z různých důvodů nefungují a taková buňka začne produkovat potomstvo. Navíc se nekontrolovatelně dělí a během krátké doby nádor výrazně zvětší svou hmotu a objem. Nádor prorůstá do sousedních tkání a orgánů a také do krevních cév. To umožňuje tvorbu metastáz, ke kterým dochází v důsledku šíření nádorových buněk po těle krevním řečištěm.

Sarkomy měkkých tkání mají často infiltrativní růst a prorůstají do okolních tkání. V tomto případě není možné určit jeho okraje. Některé nádory mohou mít pouzdro, které však nebrání jeho metastázování.

Klinické příznaky sarkomu měkkých tkání

S povrchovou lokalizací mají sarkomy v počátečních stádiích vzhled otoku. Je nebolestivá a postupně roste, v některých případech dosahuje obrovských rozměrů. Celkový stav pacienta zůstává po dlouhou dobu normální. Pokud tedy člověk pocítí jakýkoli nádor ve svých měkkých tkáních, zejména pokud nezmizí po dlouhou dobu, a ještě více, pokud se zvětší, je nutné okamžitě konzultovat lékaře.

Další příznaky budou záviset na umístění sarkomu. Pokud se jedná o vnitřní orgány, například dělohu, pak je zaznamenáno krvácení a bolest v dolní části břicha. Při jeho lokalizaci v oblasti končetiny může docházet k otoku, lokálnímu zarudnutí kůže a bolesti při pohybu a také k deformaci vzhledu končetiny. Mnohočetné metastázy sarkomu v plicích v průběhu času mohou vést k rozvoji respiračního selhání, metastáz v mozku – ke vzniku fokálních a mozkových neurologických příznaků.

Diagnóza sarkomu

Diagnostika sarkomu zahrnuje komplexní vyšetření, které je zaměřeno na odhalení nádoru, ověření diagnózy a určení stadia onemocnění. První fází je detekce nádoru. K tomu se provádí externí vyšetření a používají se lékařské zobrazovací metody – ultrazvuk, CT, MRI. Tyto metody umožňují nejen odhalit nádor jako takový, ale také určit jeho vztah k okolním tkáním, například zda se rozšířil do sousedních orgánů, zda jsou do procesu zapojeny cévy atd.

Verifikace sarkomu se provádí jeho morfologickým vyšetřením pod mikroskopem. K tomu se odebírá materiál z nádoru odstraněného při operaci, pokud je jeho velikost menší než 2 cm. V ostatních případech se provádí speciální postup – biopsie, při které se z nádoru pomocí speciálního odebere sloupec tkáně. nástroj. V některých případech je vyžadována nejen morfologická studie, ale také podrobnější studium nádoru, například se zkoumá přítomnost určitých genetických defektů nebo jeho receptorový stav. Takové údaje mohou pomoci při výběru taktiky léčby.

A nakonec, k určení rozsahu šíření sarkomu, se provádí stejné lékařské zobrazení, s jehož pomocí se určuje přítomnost vzdálených metastáz. Lze zde využít různé specifické testy (PET-CT, scintigrafie), které dokážou odhalit i drobné metastázy, které jsou konvenčními metodami výzkumu neviditelné.

Obecné principy léčby sarkomů měkkých tkání

Výběr taktiky léčby sarkomů je určen následujícími parametry:

• Lokalizace nádoru.
• Stupeň jeho malignity.
• Rozsah jeho distribuce.

U nádorů nízkého stupně postačí chirurgické odstranění, u sarkomů vysokého stupně je nutná komplexní léčba, která kromě odstranění zahrnuje i terapii ozařováním a/nebo protinádorovou medikamentózní terapii. To oddálí vývoj relapsu a zničí vzdálené metastázy.

Co se týče relapsů, méně často se recidivují sarkomy měkkých tkání dolních končetin a nejčastěji recidivují retroperitoneální tumory. Pokud nelze sarkom odstranit chirurgicky, používá se chemoterapie, radiační terapie nebo chemoradioterapie.

Při chirurgické léčbě sarkomů měkkých tkání končetin se provádějí orgánově konzervační operace, při kterých je nádor excidován s přihlédnutím k principům pláště a zonality. Resekční (cut-off) okraje se vyšetřují pod mikroskopem a v případě nálezu maligních buněk se provádí buď reexcize nádoru (resekční okraje), nebo pooperační radiační terapie. Pokud se nádor nachází v hlubokých tkáních rukou a nohou, léčba šetřící orgány je často nemožná a poté se provádí amputace.

Radiační terapie se provádí v předoperačním a/nebo pooperačním období. Před operací je ozařování předepsáno pro následující účely:

• Snížení maligního potenciálu sarkomu.
• Snížení objemu nádoru.
• Snížení intenzity zánětu a perifokálního edému v okolí nádoru.
• Snížení rizika relapsu a nepřímo i vzdálených metastáz.
• Vytváření podmínek pro radikální operace, převod sarkomu z inoperabilního stavu do operabilního.
• Vytvoření podmínek pro jasnější omezení sarkomu z okolních tkání.

Pooperační radiační terapie pro radikální odstranění nádoru je zaměřena na zničení maligních buněk, které hypoteticky zůstávají na okrajích rány, a to i po neradikální operaci. Radiační terapie tedy snižuje pravděpodobnost lokálního relapsu a vzdálených metastáz.

Chemoterapie se používá při léčbě neresekovatelných nádorů spolu s radiační terapií k převedení sarkomu do resekovatelného stavu. Při léčbě diseminovaných forem je hlavní metodou chemoterapie (nebo jiné možnosti lékové protinádorové terapie v závislosti na typu nádoru nebo přítomnosti řady genetických faktorů).

Při recidivě se resekabilní sarkomy chirurgicky odstraní a neoperabilní nádory se léčí chemoterapií, cílenou terapií nebo imunoterapií.

Prognóza průběhu onemocnění závisí na histologické formě a stupni malignity sarkomu, jeho citlivosti na léčbu, lokalizaci a rozsahu, věku a celkovém stavu pacienta v době diagnózy onemocnění. Nejpříznivější průběh mají sarkomy nízkého stupně u intaktních pacientů. Pětileté přežití dosahují v 5 % případů, ale u nádorů vysokého stupně tento údaj nepřesahuje 50 %. Je třeba poznamenat, že vzhledem k jejich vzácnosti by sarkomy měly být přednostně léčeny v lékařských centrech s bohatými zkušenostmi s prací s pacienty právě s takovými zhoubnými novotvary – jak z hlediska jejich diagnózy, tak i jejich léčby.

Objednejte se na konzultaci 24 hodin denně

Reference:

1. Asociace onkologů Ruska, Východoevropská skupina pro studium sarkomů, Ruská společnost klinické onkologie. Sarkom měkkých tkání. Klinické pokyny, 2020.
2. A. Gronchi, AB Miah, AP Dei Tos a kol. Sarkomy měkkých tkání a viscerální sarkomy: ESMO–EURACAN–GENTURIS Pokyny pro klinickou praxi pro diagnostiku, léčbu a sledování. DOI: https://doi.org/10.1016/j.annonc.2021.07.006.
3. I. R. Safin, D. S. Tursumetov, A. Yu Rodionová. Sarkomy měkkých tkání. Řízení. GEOTAR-Media, 2021.
4. Skubitz KM, D’Adamo DR. Sarkom. Sarkom. Mayo Clin Proc. listopad 2007;82(11):1409-32.
5. Vodanovič DA, M Choong PF. Sarkomy měkkých tkání. Indián J Orthop. 2018 leden-únor;52(1):35-44.
6. Bleloch JS, Ballim RD, Kimani S, Parkes J, Panieri E, Willmer T, Prince S. Zvládání sarkomu: odkud jsme přišli a kam jdeme? Ther Adv Med Oncol. říjen 2017;9(10):637-659.
7. Souhrny informací o rakovině PDQ [Internet]. Léčba sarkomu měkkých tkání. Bethesda (MD): National Cancer Institute (USA); 2002-.
8. Smolle MA, Andreou D, Tunn PU, Szkandera J, Liegl-Atzwanger B, Leithner A. Diagnostika a léčba sarkomů měkkých tkání končetin a trupu. EFORT Open Rev. 2017. října 17;2(10):421-431.
9. David C Linehan a Murray F Brennanová. Sarkom měkkých tkání. Chirurgická léčba: založená na důkazech a orientovaná na problém. Holzheimer RG, Mannick JA, redaktoři. Mnichov: Zuckschwerdt; 2001.
10. Cormier JN, Pollock RE. Sarkomy měkkých tkání. CA Cancer J Clin. 2004 březen-duben;54(2):94-109.
11. Grimer R, Judson I, Peake D, Seddon B. Pokyny pro léčbu sarkomů měkkých tkání. Sarkom. 2010;2010:506182.

Sarkom je obecný název pro skupinu maligních nádorů, které se tvoří z buněk pojivové tkáně. Tento typ nádoru se vyznačuje aktivním růstem a častými recidivami. Sarkom je jedno z onkologických onemocnění, které se často vyskytuje u dětí a dospívajících.

Vzhledem k tomu, že pojivová tkáň je přítomna všude v lidském těle, sarkom nemá specifickou lokalizaci a může se objevit kdekoli, na jakémkoli orgánu.

Charakteristika sarkomu

Sarkom lze charakterizovat do následujících kategorií:

• Jedná se o vysoce zhoubný nádor
• Může být velmi velký
• Začíná brzy metastázovat
• Má invazivní růstový vzor (snadno roste přes tkáňové bariéry)
• Vysoké riziko recidivy po odstranění

Fáze růstu sarkomu

1 fáze. V rané fázi vývoje se sarkom teprve tvoří, proto má malou velikost a je zpravidla lokalizován v orgánu, kde se vytvořil, aniž by překročil jeho hranice a narušil jeho funkce. V tomto období nádor ještě nemetastazuje, takže pokud je léčba zahájena včas, je dobrá prognóza uzdravení.

2 fáze. Velikost nádoru se zvyšuje, začíná prorůstat tkání, což způsobuje narušení fungování orgánů. V této fázi dochází k metastázám, ale ve vzácných případech.

3 fáze. Sarkom „roste“ do blízkých orgánů a metastázuje do blízkých lymfatických uzlin.

4 fáze. Pokročilá verze onemocnění, ve které může nádor dosáhnout velmi velkých velikostí a stlačit blízké orgány. Často jimi sarkom jednoduše proroste a změní se ve velkou nádorovou „bouli“. Metastázy jsou velmi aktivní – obvykle do plic, jater, mozku a míchy, páteře, kostí.

Příznaky sarkomu

Vzhledem k tomu, že nádor se může vytvořit kdekoli v těle, příznaky se v každém případě liší. Existuje však také skupina běžných projevů:

• Syndrom bolesti
• Vizuální projev nádoru (protruze)
• Celkové narušení těla. Při sarkomu kostí nebo měkkých tkání se motorická funkce mění, když je nádor lokalizován ve vnitřních orgánech, jejich funkce je narušena (až k selhání orgánů).

Ewingův sarkom

Ewingův sarkom neboli kostní sarkom je maligní nádor, který se vyvíjí v kostech (nejčastěji ve stehenní kosti – 70 % všech případů). Nejčastěji se vyskytuje u dětí a dospívajících. Tento typ nádoru je považován za jeden z nejagresivnějších a je charakterizován aktivními metastázami.

Příznaky Ewingova sarkomu

• Syndrom bolesti (od střední po velmi silnou), zesilující v noci a téměř nikdy neustupující.
• Motorická omezení (až narušení funkčnosti).
• Tkáňové změny (v místě léze je kůže zanícená, oteklá a zarudlá, kost je deformovaná, žíly jsou rozšířené).
• Celkové známky intoxikace (slabost, hubnutí, horečka)
• Patologické zlomeniny.

V závislosti na tom, kde se nádor nachází, existují zvláštní projevy:

• S nádorem na dolních končetinách – porucha chůze, kulhání.
• S nádorem páteře se v důsledku stlačení nervových kořenů rozvíjí radikulopatie, myelopatie, svalová slabost, paralýza končetin a narušení močového systému a střev.
• S nádorem měkkých tkání hrudníku – respirační selhání, hemoptýza atd.

Metastázy do páteře

Sarkom je aktivně metastázující nádor a nejagresivnějšími „šířiči“ rakovinných buněk jsou Ewingův sarkom, liposarkom, fibrózní histiocytom a lymfosarkom. Nemají omezující kapsli, jsou velmi aktivně zásobovány krví a rychle rostou.

Metastázy se šíří po celém těle, velmi často zasahují až do páteře, což vede k intenzivní bolesti (zejména při vzniku vysoce diferencovaných sarkomů), pocitu diskomfortu a distenze (u špatně diferencovaných). Bolest zesiluje cvičením, stejně jako tlakem na místo nádoru.

To znamená, že můžeme říci, že sekundární nádory v páteři se chovají stejně jako nádory matky – rychle dosahují velkých rozměrů. To vede ke stlačení nervových kořenů a v důsledku toho ke vzniku nejen silné bolesti, ale také neurologických poruch a paralýzy.

Jakékoli bolestivé pocity na zádech v přítomnosti diagnostikovaného sarkomu by vás měly nejen upozornit, ale způsobit okamžitou konzultaci s lékařem.

V některých případech, dokonce i po zjištění metastáz v páteři, se proces léčby nadále provádí pouze pro mateřský nádor. Často se neléčí ani samotné metastázy.

Klinika Sojuz má veškerou potřebnou sílu a kvalifikaci lékařů, aby se chopila i těch nejpokročilejších variant onemocnění a změnila situaci ve prospěch pacienta.

Léčba sarkomu a metastáz v páteři

Strategie léčby sarkomu je založena na komplexním diferencovaném přístupu, který odpovídá moderním principům onkologické péče. Výběr metod závisí na faktorech, jako je stadium vývoje nádoru, jeho lokalizace a typ. Kromě toho je třeba vzít v úvahu celkový zdravotní stav, věk pacienta a připravenost těla na léčbu.

Přítomnost metastáz v páteři není důvodem k přerušení terapie. V jakékoli fázi metastázy je vybrán nezbytný průběh léčby, jehož hlavním cílem je snížit a odstranit bolest a v důsledku toho zlepšit kvalitu života.

Hlavní metody léčby

• Chirurgická intervence.
• Chemoterapie
• radiační terapie

Chirurgické odstranění sarkomu a metastáz v páteři je hlavní metodou v boji proti nemoci. Volba techniky a očekávaného objemu chirurgické intervence přímo závisí na stupni vývoje nádoru.

• Sarkomy stadium 1-2 (nízké a středně diferencované). Radikální odstranění formace se provádí s povinnou disekcí lymfatických uzlin regionálních lymfatických uzlin. Pokud je to nutné, po operaci, aby se snížilo riziko relapsu, se provádí několik cyklů chemoterapie nebo radiační terapie
• Sarkomy stadium 1-2 (vysoce diferencované). Radikální excize tumoru s rozšířenou disekcí lymfatických uzlin. V předoperačním a pooperačním období je chemoterapeutická léčba povinná, aby se zabránilo relapsu.
• Sarkomy fáze 3. Během operace se odstraní nádor a veškerá postižená tkáň. Kromě toho jsou v této fázi nutné rekonstrukční manipulace poškozených cév a nervů. Povinná chemoterapie (v případě potřeby v kombinaci s ozařováním) v předoperačním a pooperačním období).

Při přítomnosti metastáz v páteři je hlavním klíčem k úspěchu léčby včasná a správně zvolená chirurgická intervence. V případě včas diagnostikovaných metastáz a jejich příznivé lokalizace je možné provést endoskopickou operaci, která nevyžaduje rozsáhlé řezy – veškeré manipulace se provádějí přes punkce.

Pokud jsou metastázy v pokročilém stadiu a kromě odstranění samotného nádoru jsou nutné stabilizační operace na páteři (výměna obratlů, instalace speciálních konstrukcí atd.), operace se provádí otevřeným přístupem. V tomto případě je samozřejmě doba zotavení zpožděna, ale pouze po takto rozsáhlých operacích je možná optimistická předpověď pro obnovení výkonu po těžkých „bolestivých“ obdobích.

Sarkomy stadia 4. Pokud je to možné, provádějí se paliativní operace k odstranění nádorů (celých nebo jejich částí) – primárních i metastatických, zasahujících do fungování životně důležitých orgánů, ke zmírnění příznaků. Provádí se symptomatická léčba (analgetika, detoxikace atd.)

Prognóza pro zotavení

Prognóza uzdravení ze sarkomu závisí na stadiu, typu nádoru a včasnosti léčby – nádory zjištěné v časných stadiích se léčí velmi úspěšně.

Při pokročilém stadiu onemocnění (komplikovaném metastázami) hodně záleží na správně zvolené taktice léčby a úspěšném boji s metastázami.

Po ukončení léčby jsou vyžadována povinná vyšetření pro včasnou detekci relapsů a zpravidla konstantní udržovací léčba.