6 prstů na ruce nebo noze, příčiny patologie u dítěte

Vrozené anatomické anomálie prstů v lékařské praxi je taková patologie extrémně vzácná a nazývá se polydaktylie. Statistiky uvádějí, že 6 z 1 tisíc dětí se rodí se 5 prsty. V tomto případě se po diagnóze a nezbytném výzkumu provede chirurgické odstranění nadbytečného prstu.

Vlastnosti a příčiny patologie

Moderní medicína zná několik forem polydaktylie, ale nejčastější lokalizací vzhledu další končetiny je oblast malíčku a palce. Je charakteristické, že na jedné končetině nebo na obou se může objevit další (6) prst.

Existuje několik příčin polydaktylie:

• genetici tvrdí, že k tvorbě extra prstů dochází od 5 do 8 týdnů těhotenství, kdy je pozorován nárůst mezodermálních buněk;
• Existuje další teorie o šestiprstku v důsledku špatných návyků matky během těhotenství, zejména kouření. Kromě toho mohou být takové anomálie vyvolány silným stresem v prvních 3 měsících těhotenství, ve fázi tvorby fetálních orgánů a systémů;
• Polydaktylie je možná u Patauova syndromu (trisomie), kdy je v lidském genomu určen jeden chromozom navíc. V tomto případě dochází k porušení vývoje všech orgánů;
• Rubinstein-Taybiho syndrom provázejí také podobné anomálie prstů. V tomto případě pacient zažívá deformaci kraniofaciálních kostí a duplikaci prstů nebo jejich terminálních falang;
• extrémně vzácně může být příčinou šestiprstky genetické onemocnění klasifikované jako Smith-Lemli-Opitzův syndrom, u kterého jsou pozorovány závažné patologie endokrinního systému.

Každý typ polydaktylie má navíc určité patologické rysy, například v některých případech prst nemá kostní základ a visí na tenkém proužku kůže. V tomto případě je nádor bezbolestně odstraněn pro dítě v porodnici. V případech, kdy je přítomna tvorba kosti, je však zapotřebí závažnější chirurgický zákrok a řada předběžných diagnostických opatření.

Polydaktylie u dětí

U dětí existuje několik forem polydaktylie (preaxiální a postaxiální), přímo závislých na lokalizaci nádoru. U postaxiálního se šestý prst nachází za malíčkem, zatímco u preaxiálního je před malíčkem. Pokud je nadbytečný prst na ruce dostatečně dobře vyvinutý a připojený k 5. záprstní kosti, můžeme mluvit o dědičném přenosu anomálie.

S patologickými výrůstky v oblasti chodidel se často setkáváme v dětství. V tomto případě je patologie charakterizována zvýšením počtu prstů, metatarzálních kostí nebo falangů. Tento stav může být doprovázen deformací kloubu, kostí a šlachových vazů. Největší progrese je pozorována, když dítě aktivně roste, což výrazně komplikuje další léčbu a prodlužuje dobu rehabilitace.

Abnormální novotvar zpravidla určuje vizuálně pediatr nebo neonatolog bezprostředně po narození dítěte, avšak odstranění prstu nebo ruky vyžaduje další vyšetření, které zahrnuje:

• objasnění lokalizace (preaxiální nebo postaxiální);
• povaha patologického útvaru (při dědičném přenosu je přídatný prst docela dobře vyvinutý, na rozdíl od vrozené vady, kdy je prst vytvořen ve formě 1 nebo více intradermálních výběžků);
• přítomnost dalších anatomických poruch a deformací v oblasti kloubu;
• K určení nezávislosti anomálie se posuzují všechny charakteristické znaky.

V konečné fázi lékař zvolí potřebnou léčebnou taktiku, která zahrnuje nejen excizi prstu navíc, ale také rehabilitační péči o děti, poskytování poměrně dobré péče a v případě potřeby další plastickou chirurgii.

Je třeba mít na paměti, že při absenci včasného lékařského zásahu mohou děti vážně trpět duševním zdravím, které se projevuje komplexem méněcennosti a omezeným fyzickým vývojem.

Předoperační diagnostika

Zpravidla se odstranění 6. prstu provádí v raném věku, což je dáno elasticitou kostní tkáně a možností rychlé remodelace a regenerace. V dětství se navíc celkem dobře obnovuje krevní oběh a nervosvalové funkce.

U všech typů polydaktylie se používá předběžné rentgenové vyšetření k přesnějšímu stanovení charakteristických změn kostní tkáně a různých možností spojení šestého prstu s falangami

Kromě radiografie se používá tradiční metoda stanovení rizik oběhových problémů během operace. Za tímto účelem se na základnu vyříznutého prstu na několik sekund přiloží turniket. Pokud dojde k prudkému blanšírování hlavního prstu, které po dlouhou dobu nezmizí, znamená to, že tyto oblasti jsou spojeny společnými krevními cévami.

Někdy může extra prst na nohou nebo rukou znamenat vážné patologické poruchy v těle dítěte, takže před operací je vyžadováno povinné vyšetření a přípravná opatření. To je důležité, protože charakteristiky průběhu a vývoje patologie přímo ovlivňují množství požadované chirurgické intervence.

Odstranění kožní řasy zásobené kapilárami je poměrně jednoduché, ale v případě, že všechny prsty včetně šestého jsou doprovázeny podobnými příznaky, může být nutné provést opakované operace.

U dospělých pacientů existují případy prokrvení cévy 2 částečně oddělených prstů najednou, takže chirurgové doporučují excizi novotvarů v prvních 2-3 měsících života dítěte, zatímco kostní tkáň ještě není dostatečně vytvořena. Ve zvláště závažných případech, stejně jako při zachování plné funkčnosti všech prstů, může lékař rozhodnout, že chirurgický zákrok není vhodný.

Ve většině případů, s přihlédnutím k výsledkům předběžné diagnózy a obecnému stavu závažnosti pacienta, je výsledek chirurgické intervence příznivý.

Operace

Volba metody odstranění polydaktylie je založena na několika faktorech: vrozená vada nohy nebo ruky, věková kategorie pacienta a doprovodné patologické poruchy na prstech nebo metatarzu.

Operaci provádějí za zcela sterilních podmínek specialisté s bohatými praktickými zkušenostmi v chirurgii.

U komplikovaných forem polydaktylie je nutné nejen odstranění prstu navíc, ale i další rekonstrukce s následnou obnovou šlachosvalového a osteoartikulárního aparátu. Při předčasné operaci navíc může dojít k rozvoji sekundárních deformací, které skýtají řadu přidružených komplikací.

Při operaci nohy lze extra palec odstranit ve střední části (z vnitřního nebo vnějšího okraje). Takové anomálie zahrnují odstranění nebo excizi 7. a 2. paprsku na noze, pokud jsou na ní výčnělky sfenoidální kosti a kvádrového okraje.

K provedení tohoto typu operace není nutná žádná zdlouhavá příprava, stačí standardní diagnostika a laboratorní výsledky.

Operace jsou zpravidla naplánovány na první polovinu dne, protože 6 hodin před výkonem by člověk neměl pít ani jíst, což je způsobeno použitím anestezie během operace. Doba trvání procedury je od 45 minut do 1 hodiny. Po odstranění prstu navíc chirurg fixuje operovanou končetinu pomocí speciální pletací jehly a následně přiloží sádrový obvaz.

Je třeba mít na paměti, že jakýkoli chirurgický zákrok je přípustný pouze na pozadí absolutního zdraví pacienta. I sebemenší známky akutní respirační virové infekce (mírná nevolnost a kašel) jsou kontraindikací zákroku, protože existuje vysoké riziko pooperačních komplikací.

Pooperační rána pro odstranění prstu navíc

Rehabilitační období

Hospitalizace pacienta zahrnuje jeho pobyt pod dohledem lékařů po dobu minimálně 14-15 dnů s periodickými převazy operované oblasti (1x za 2 dny). Kromě toho je předepsána řada fyzioterapeutických opatření ke zmírnění otoku, hematomu a urychlení regenerace poškozených tkání.

Po 1 měsíci se odstraní drát a sádra, lékař předepíše kontrolní rentgenové vyšetření k potvrzení celistvosti kostní tkáně a tvorby kalusu. Dále je naplánována návštěva specialisty 1-2krát během prvního měsíce po propuštění z nemocnice. To je nezbytné, aby chirurg mohl rychle identifikovat možnou tvorbu jizvy u novorozence a předepsat vhodnou léčbu (gymnastika, masti, gely atd.)

Ve většině případů probíhá operace a rehabilitační období dobře, ale čím je pacient starší, tím vyšší je procento různých typů komplikací a tím delší je rehabilitační období. Všichni pacienti s vrozenými anomáliemi, včetně šestiprstých zubů, podléhají povinnému dispenzárnímu pozorování. Je zvláště důležité sledovat stav dětí, protože jejich kosti stále rostou. S včasnou pomocí je prognóza úplného obnovení funkčnosti kloubu a absence komplikací příznivá.

Často kladené dotazy

Proč mají někteří lidé šestý prst na ruce nebo noze?

Šestý prst na ruce nebo noze, známý jako polydaktylie, může být výsledkem genetické dědičnosti nebo mutace. K tomu může dojít v důsledku přítomnosti dalšího genu odpovědného za vývoj prstů nebo v důsledku vlivu vnějších faktorů na vývoj plodu v děloze.

Jaké jsou důsledky šestého prstu na ruce nebo noze?

U lidí s polydaktylií šestá číslice obvykle funguje stejným způsobem jako ostatní číslice a může být plně vyvinutá nebo méně vyvinutá. Ve většině případů polydaktylie nezpůsobuje vážné problémy a může být v případě potřeby nebo přání pacienta chirurgicky odstraněna.

Je možné zabránit vzniku šestého prstu na ruce nebo noze?

Polydaktylii se obvykle nebrání, protože může být důsledkem genetických faktorů nebo mutací. Nicméně v některých případech, pokud mají rodiče v anamnéze polydaktylii, mohou lékaři poskytnout genetické poradenství, aby posoudili riziko přenosu tohoto genetického rysu na jejich potomky.

Užitečné tipy

TIP #1

Pokud máte vy nebo vaše dítě šestý prst na ruce nebo noze, navštivte svého lékaře, aby vám poradil. Nepokoušejte se jej odstranit sami.

TIP #2

Proveďte další výzkum, abyste zjistili, zda je šestý prst spojen s jinými zdravotními problémy nebo abnormalitami.

Polydaktylie nebo „polydaktylie“ je vrozené onemocnění, při kterém se na rukou nebo nohou tvoří další prsty navíc. Mohou být normálně vyvinuté nebo vypadají jako pozůstatkové přívěsky. Ve většině případů je polydaktylie kombinována s jinými vrozenými malformacemi osteoartikulárních struktur, například syndaktylie (srůst prstů) nebo brachydaktylie (nevyvinutí, zkrácení nebo absence falangů), flekční kontraktury (brachymetakarpy, kamptodaktylie atd.).

Polydaktylie označuje skupinu anatomických anomálií způsobených genetickými faktory. Z dalších možných příčin odborníci jmenují komplexní chromozomální poruchy, negativní faktory vnějšího a vnitřního prostředí, které ovlivňují plod během embryonálního vývoje, zlozvyky nastávající matky, početí, ke kterému došlo pod vlivem omamných látek.

Podle různých zdrojů se onemocnění vyskytuje v 1 ze 3–5 tisíc případů a neexistují žádné rozdíly podle pohlaví: patologie je detekována u chlapců i dívek. Šestiprst je nejčastěji diagnostikován, když má dítě 6 prstů na noze nebo ruce.

Klasifikace polydaktylie

S ohledem na lokalizaci dalších strukturálních prvků se rozlišují tři hlavní typy onemocnění:

• radiální, když jsou segmenty prvního (palce) prstu zdvojené;
• centrální – ovlivňuje ukazováček a prostředníček;
• ulnární – dochází ke zdvojení segmentů prsteníku a malíčku.

V závislosti na charakteristice duplikace se rozlišují tři formy polydaktylie.

• Během prvního se tvoří další rudimentární přívěsky, sestávající z kůže a měkké pojivové tkáně.
• Ve druhém dochází ke zdvojení v důsledku rozdělení hlavních segmentů.
• S třetím se vyvinou další plnohodnotné prsty (mají tvar a délku přiměřenou ostatním).

Polydaktylie může být od přírody jednostranná nebo oboustranná. V drtivé většině případů je polyprsty diagnostikováno na horních končetinách pouze na pravé straně. Bilaterální formy patologie představují ne více než 35% z celkového počtu identifikovaných onemocnění. Kombinace dalších segmentů na pažích a nohách současně je považována za extrémně vzácnou.

Video

Centrum traumatologie a ortopedie “SM-Clinic”

Příznaky polydaktylie

Klíčovým znakem polydaktylie je přítomnost prstu navíc v podobě výrůstku měkké tkáně, zkráceného nebo zcela normálního segmentu. Téměř vždy jsou deformovány v různé míře závažnosti. Onemocnění se často projevuje během rutinního ultrazvukového vyšetření plodu, ale někdy lze patologii zjistit až po narození dítěte.

Po narození se polydaktylie stává významnou fyzickou i estetickou vadou. Funkce končetin jsou omezeny, jsou pozorovány problémy s motorickou aktivitou a celkový fyzický vývoj dítěte trpí. Pokud máte prsty navíc, existují vážné potíže s výběrem vhodné obuvi. Extra segmenty na ruce neumožňují dětem plně zvládnout psaní a kreslení, jemná motorika se rozvíjí pomaleji.

Vnější odlišnosti od vrstevníků navíc způsobují psychické problémy. V budoucnu, při absenci řádné léčby, je obtížné vybrat si povolání a v každodenním a osobním životě vznikají různá omezení. Polydaktylie může být kombinována s deformací hlavních prstů, např. s jejich štěpením, zkrácením, zakřivením nebo nedovyvinutím.

V přítomnosti dalších vrozených syndromů a genetických abnormalit se kromě polydaktylismu vyskytují další klinické příznaky.

• Obezita, mentální retardace, lebeční deformace a nedostatečně vyvinuté primární sexuální charakteristiky u syndromu Lawrence-Bardet-Moon-Biedl.
• Zakřivení uší, rozštěp rtu a měkkého patra, mnohočetné malformace vnitřních orgánů u Patauova syndromu.
• Nízký vzrůst, zkrácení horních a dolních končetin, vrozená srdeční vada u Ellis-Van Creveldova syndromu.

Polydaktylie vyžaduje povinnou a včasnou léčbu, jinak se mnohonásobně zvyšuje riziko deformace okolních zdravých struktur a kvalita života pacienta se postupně snižuje.

Diagnóza polydaktylie

Diagnóza se provádí na základě komplexu vyšetření.

• Fyzikální vyšetření a odběr anamnézy, zaměřené na určení formy a závažnosti patologie, přítomnosti přidružených abnormalit a posouzení celkového fyzického vývoje.
• Rentgenový snímek ruky nebo nohy, který umožňuje upřesnit povahu polydaktylie a studovat anatomické rysy osteoartikulárního aparátu.
• Ultrazvukové skenování nebo MRI, které pomáhají vizualizovat měkké tkáně.
• Elektromyografie zaměřená na posouzení kvality nervosvalového přenosu v patologických oblastech.
• Reovasografie – slouží k analýze hemodynamiky a mikrocirkulačních procesů v postižených segmentech.

Kromě toho mohou být předepsány pomocné postupy, včetně stabilografie a podografie. Provádí se řada laboratorních testů, včetně genetických studií, které pomohou určit typ dědičnosti onemocnění a předpovědět, zda existují rizika pro budoucí potomky pacienta. Mohou být nutné konzultace se specializovanými odborníky: neurology, endokrinology, kardiology, nefrology, hepatology, neurochirurgy atd. Jsou předepsány s ohledem na zjištěné abnormality a příznaky.

Operace pro polydaktylii

Léčba polydaktylie konzervativními metodami není účinná; U dětí prvního roku života se provádějí pouze zákroky k odstranění segmentů měkkých tkání, v ostatních případech se doporučuje počkat do dosažení věku 1 roku a déle;

Metody používané pro polydaktylii zahrnují:

• izolovaná resekce dalšího segmentu, kdy jsou odstraněny pouze nepotřebné struktury bez ovlivnění okolních prvků;
• odstranění dalšího prstu s osteotomií hlavního segmentu;
• odstranění přídavného prvku plastickou operací kůže, kostí a šlach.

Taktika a rozsah operace závisí na stupni a formě onemocnění. V některých případech je zapotřebí několika zásahů, protože ne vždy je možné závadu odstranit napoprvé.

Názor lékaře

Polydaktylie je vzácné, ale složité vrozené onemocnění, které se téměř vždy dědí z rodičů na děti a často se kombinuje s dalšími závažnými vývojovými anomáliemi. Není možné tomu zabránit, ale existují reálné šance na snížení rizik provedením karyotypizace před početím dítěte. To pomůže určit, zda rodiče mají geny odpovědné za konkrétní mutaci, a přijmout vhodná opatření.

Je důležité pochopit: čím dříve bude operace provedena, tím snazší bude rehabilitace, tím rychleji se obnoví funkce ruky nebo nohy v maximální možné míře a tím menší psychický tlak bude pacient pociťovat. Nejlepší prognóza se týká pacientů, u kterých je diagnostikována izolovaná jednostranná polydaktylie – ta je úspěšně zcela eliminována chirurgicky.

Sredin Konstantin Evgenievich
Traumatolog-ortoped, neurochirurg, lékař nejvyšší kategorie, člen korespondent Ruské akademie lékařských věd

Rehabilitace

Pooperační rekonvalescence trvá v průměru 1 až 6 měsíců v závislosti na počátečním stavu osteoartikulárních struktur, zdravotních charakteristikách pacienta a taktice chirurgické léčby. V pokročilých situacích může rehabilitace trvat roky. V prvních týdnech po operaci musíte přísně dodržovat pokyny svého lékaře a užívat předepsané léky.

Obecná doporučení jsou:

• vyloučení jakéhokoli fyzického stresu na operované ruce nebo noze;
• omezení soli ve stravě;
• odmítnutí návštěvy lázní, bazénu, horké koupele nebo sprchy;
• imobilizace operované končetiny.

V budoucnu, abyste obnovili funkci a pohyblivost končetiny, budete muset podstoupit dlouhý kurz fyzioterapie, masáže a fyzikální terapie s gymnastikou. Dětští pacienti zůstávají v následné péči ortopeda-traumatologa do 14–16 let.

Otázky a odpovědi

Proč není vždy možné detekovat polydaktylismus během ultrazvuku plodu?

Vše závisí na umístění a strukturálních vlastnostech segmentu příslušenství: pokud se skládají pouze z měkké tkáně a jsou umístěny na bočním povrchu nohy nebo dlaně, odborník je během diagnózy jednoduše nevidí.

Proč je polydaktylie nebezpečná?

Vysoké riziko vzniku sekundárních deformací. Významně ovlivní kvalitu života a psychickou pohodu pacienta a v budoucnu mohou vést k fyzickým problémům až invaliditě.